ДВС синдроми – Trombogemoragik sindrom, Tarqalgan tomir ichi qon ivishi sindromi

ДВС ( tarqalgan tomir ichi qon ivishi, trombogemoragik sindrom ) sindromi – qonni koagulyatsiya qilish tizimining giperstimulyatsiyasi va zaxiralarining yetishmasligi bilan bog’liq bo’lgan gemostazning buzilishi, bu trombotik, mikrosirkulyatsion va gemorragik kasalliklarning rivojlanishiga olib keladi. Tarqatilgan tomir ichi qon ivishida peteksial-gematoma toshmasi, qon ketishining kuchayishi, organlar faoliyatining buzilishi, o’tkir holatlarda shok, gipotenziya, og’ir qon ketish, o’tkir nafas va jigar yetishmovchiligi paydo bo’lishi kuzatiladi. Tashxis gemostatik tizimning xarakterli belgilari va laboratoriya tekshiruvlari bilan o’rnatiladi. ДВС sindromini davolash qon ivish tizimidagi gemodinamikani va buzilishlarni (antitrombotsitlar, antikoagulyantlar, angioprotektorlar, qon quyish, plazmaferez va boshqalarni) tuzatishga qaratilgan bo’ladi.

Umumiy ma’lumot

ДВС sindromi (tarqalgan tomir ichi qon ivishi, trombogemoragik sindrom) bu qon tomirlararo qon ivishining haddan tashqari tezlashishi, organlarda gipoksik va distrofik-nekrotik o’zgarishlar rivojlanishi bilan mikrovaskulyatsiyada yumshoq qon quyqalari shakllanishi bilan tavsiflangan gemorragik diatezdir. ДВС sindromi keng mikrosirkulyatsiya tarmog’iga ega bo’lgan organlarning (asosan o’pka, buyraklar, buyrak usti bezlari, jigar, taloq) keng, yomon boshqariladigan qon ketishi va o’tkir disfunktsiyasi xavfi tufayli bemorning hayotiga xavf tug’diradi.

ДВС sindromi qon tomirlariga zarar yetganda qon ketishini bartaraf etishga va tanani ta’sirlangan to’qimalardan ajratishga qaratilgan yetarli bo’lmagan himoya reaktsiyasi sifatida qaralishi mumkin. Amaliy tibbiyotning turli sohalarida (gematologiya, reanimatsiya, jarrohlik, akusherlik va ginekologiya, travmatologiya va boshqalar) ДВС sindromi bilan kasallanish juda ko’p uchraydi.

ДВС ( trombogemoragik ) sindrom sabablari

ДВС sindromi to’qimalar, qon tomirlar endoteliyasi va qon hujayralari zararlanishi bilan yuzaga keladigan kasalliklar fonida rivojlanib, mikrogemodinamik buzilishlar va gemostazning giperkoagulyatsiya tomon siljishi bilan kechadi. ДВС sindromining asosiy sababi bakterial va virusli infektsiyalarning septik asoratlari, har qanday tabiatli shokdir. ДВС sindromi ko’pincha akusherlik patologiyasiga hamroh bo’ladi – og’ir gestoz, normal joylashgan yo’ldoshning barvaqt ajralishi, homilaning bachadon ichi o’limi, amniotik suyuqlik emboliyasi, platsentani qo’lda ajratish, atonik bachadon qon ketishi va Kesar kesish operatsiyasi.

Trombogemoragik sindromning rivojlanishi metastatik xavfli o’smalar (o’pka saratoni, oshqozon saratoni), katta travma, kuyishlar va jiddiy jarrohlik aralashuvlar bilan boshlanishi mumkin. Ko’pincha tarqalgan tomir ichi qon ivish sindromi qon va uning tarkibiy qismlarini quyish, to’qimalar va organlarni transplantatsiyasi, qon tomirlari va yurak klapanlarini protezlash va sun’iy qon aylanishini qo’llash bilan birga keladi.

Giperfibrinogenemiya bilan yuzaga keladigan yurak-qon tomir kasalliklari, qon yopishqoqligi oshishi va oqishining sekinlashishi, aterosklerotik blyashka bilan qon oqimining mexanik to’siqlari ДВС sindromining paydo bo’lishiga yordam beradi. Dori vositalaridan foydalanish (OK, ristomitsin, diuretiklar), o’tkir zaharlanish (masalan, ilon zahari) va o’tkir allergik reaktsiyalar ДВС sindromiga olib kelishi mumkin.

ДВС sindromi patogenezi

ДВС sindromida gemostaz yetishmovchiligi koagulyatsiyaning giperstimulyatsiyasi va gemostazning antikoagulyant va fibrinolitik tizimlarining tez «holdan toyishi» tufayli yuzaga keladi.

ДВС sindromining rivojlanishiga qonda paydo bo’ladigan va koagulyatsiya jarayonini bevosita faollashtiradigan turli omillar sabab bo’ladi yoki ular endoteliyga ta’sir etuvchi vositachilar orqali buni amalga oshiradilar. ДВС sindromini faollashtiruvchi moddalar sifatida toksinlar, bakterial fermentlar, amniotik suyuqlik, immunitet komplekslari, stress katexolaminlari, fosfolipidlar, yurak qon aylanishi va qon oqimining pasayishi, atsidoz, gipovolemiya va boshqalar ishtirok etishi mumkin.

ДВС sindromining rivojlanishi 4 bosqichning ketma-ket o’zgarishi bilan sodir bo’ladi.

I – giperkoagulyatsiya va tomir ichi hujayralari agregatsiyasining dastlabki bosqichi. Bunga qonda tromboplastin yoki tromboplastinga o’xshash ta’sir ko’rsatadigan va ichki va tashqi koagulyatsiya yo’llarini qo’zg’atadigan moddalar tushishi sabab bo’ladi. U bir necha daqiqa va soatdan (o’tkir shaklda) bir necha kun va oygacha (surunkali) davom etishi mumkin.

II – progressiv  sarflanuvchi koagulopatiya  bosqichi. Fibrinogen, trombotsitlar va plazma omillarining yetishmovchiligi, ularning tromb hosil bo’lishi uchun ortiqcha sarflanishi va yetarli darajada o’rni qoplanmasligi bilan tavsiflanadi.

III – ikkilamchi fibrinoliz va og’ir gipokoagulyatsiyaning muhim bosqichi. Gemostatik jarayonda muvozanat mavjud (afibrinogenemiya, patologik mahsulotlarning to’planishi, qizil qon hujayralarining yo’q qilinishi) qon ivishining sekinlashishi bilan (qon ivimasligigacha).

IV – tiklanish bosqichi. Ba’zi organlarning to’qimalarida qoldiq fokal distrofik va nekrotik o’zgarishlar va tiklanish, yoki o’tkir organ yetishmovchiligi ko’rinishidagi asoratlar mavjud.

ДВС sindromi klassifikatsiyasi

Rivojlanishning og’irligi va tezligi nuqtai nazaridan ДВС sindromi o’tkir (shu jumladan fulminant), o’tkir osti, surunkali va takroriy bo’lishi mumkin. Trombogemoragik sindromning o’tkir shakli qonga tromboplastin va shu kabi omillarning katta miqdorda chiqarilishi bilan yuzaga keladi (akusherlik patologiyasi, keng ko’lamli operatsiyalar, travma, kuyish, uzoq muddatli to’qimalarni siqish sindromi bilan). Bu ДВС sindromi bosqichlarining tezlashtirilgan o’zgarishi, normal himoya antikoagulyatsiya mexanizmining yo’qligi bilan tavsiflanadi. ДВС sindromining o’tkir osti va surunkali shakllari faollashtiruvchi modda vazifasini bajaradigan qon tomirlar endoteliyasi yuzasida (masalan, aterosklerotik blyashkalar tufayli) keng o’zgarishlarga bog’liq.

ДВС sindromi mahalliy darajada (cheklangan holda, bitta organda) va tizimli (bir nechta organlarga yoki butun organizmga zarar etkazishi bilan) namoyon bo’lishi mumkin. Tananing kompensatsion salohiyatiga ko’ra kompensatsiyalangan, subkompensatsiyalangan va dekompensatsiyalangan ДВС sindromini ajratish mumkin. Kompensatsiyalangan shakl asimptomatik bo’lib, fibrinoliz kuchayganligi sababli quyqalar eriydi, koagulyatsion omillar zaxiradan va biosintez bilan to’ldiriladi. Subkompensatsiyalangan shakl mo»tadil gemosindrom shaklida namoyon bo’ladi; dekompensatsiyalangan – reaktiv fibrinolizning kaskadli reaktsiyalari, pıhtılaşma jarayonlarining nomuvofiqligi, qonning pıhtılaşmaması bilan karakterizedir.

ДВС sindromi xuddi shu gemostazning prokoagulyant va qon tomir-trombotsitlar zvenolari (aralash patogenez) yoki ulardan birining faolligi ustunligi bilan yuzaga kelishi mumkin.

ДВС sindromi belgilari

ДВС sindromining klinik ko’rinishlari rivojlanish tezligi va shikastlanish darajasi, jarayonning bosqichi, kompensator mexanizmlarning holati va induktor kasalligining belgilarining darajalari bilan belgilanadi. ДВС trombogemoragik reaktsiyalar va organlar faoliyatining buzilishlariga asoslangan.

O’tkir manifest shaklida umumiy  tarqalgan tomir ichi qon ivishi (ДВС) tezda rivojlanadi (bir necha soat ichida), bu gipotenziya, hushidan ketish, o’pka shishi va o’tkir nafas etishmovchiligi belgilari bilan shok holati bilan tavsiflanadi. Gemosindrom qon ketishining ko’payishi, katta va ko’p qon ketishi (o’pka, bachadon, burun, oshqozon-ichak trakti) bilan ifodalanadi. Ishemik miokard distrofiyasi, me’da osti bezi nekrozi, eroziv va yarali gastroenterit o’choqlarining rivojlanishi xarakterlidir. ДВСning fulminant shakli amniotik suyuqlik emboliyasiga xosdir, koagulopatiya tez (bir necha daqiqa ichida) yurak-o’pka va gemorragik shok bilan birga muhim bosqichga kiradi. Ushbu ДВС shaklida ona va bola o’limi 80% ga yaqin.

ДВС sindromining o’tkir osti shakli mahalliy xarakterga ega bo’lib, yanada qulay yo’nalishga ega. Kichkina yoki o’rtacha darajadagi gemosindrom petexial yoki drenajli gemorragik toshmalar, ko’karishlar va gematomalar, in’ektsiya joylari va jarohatlardan qon ketishining ko’payishi, shilliq qavatlardan qon ketish bilan namoyon bo’ladi (ba’zida – «qonli ter», «qonli ko’z yoshlar»). Teri xira ko’rinishga ega bo’ladi, marmarsimon, ushlab ko’rilganda sovuq bo’ladi. Buyraklar, o’pka, jigar, buyrak usti bezlari, oshqozon-ichak trakti to’qimalarida shish, o’tkir qon ketish, tomir ichidagi qon ivishi, nekroz va ko’p qon ketish o’choqlari birikmasi rivojlanadi. ДВСning eng keng tarqalgan surunkali shakli ko’pincha asimptomatik hisoblanadi. Ammo fon kasalligi o’sib borishi bilan gemorragik diatez va organlar faoliyatining buzilishi namoyon bo’ladi.

ДВС sindromi astenik sindrom, yaraning yomon tiklanishi, yiringli infeksiya qo’shilishi va keloid chandiqlar rivojlanishi bilan kechadi. ДВС sindromining asoratlari qatoriga gemokoagulyatsion shok, o’tkir nafas yetishmovchiligi, buyrak yetishmovchiligi, jigar nekrozi, oshqozon yarasi, ichak infarkti, oshqozon osti bezi nekrozi, ishemik insult, o’tkir postgemorragik anemiya kiradi.

ДВС sindromini tashxislash

Tarqatilgan tomir ichi qon ivish sindromini aniqlash uchun etiologik omilni izlash, klinik ko’rinishni va laboratoriya ma’lumotlarini (qon va siydikni umumiy tahlil qilish, qon ivuvchanligi, koagulogramma, parakoagulyatsion testlar, IFA) tahlilini olib borish kerak. Qon ketish xususiyatini baholash, buzilishlar chuqurligini aks ettiruvchi koagulopatiya bosqichini aniqlashtirish muhimdir.

ДВС sindromi petexial-gematomadan qon ketishi, bir vaqtning o’zida bir nechta joydan qon ketishi bilan tavsiflanadi. Kam simptomli kurs bilan giperkoagulyatsiya faqat laboratoriya usullari bilan aniqlanadi. Majburiy skrining tekshiruvlariga trombotsitlar sonini, fibrinogen, АЧТВ, protrombin va trombin vaqtini, Li-Uayt bo’yicha koagulyatsiya vaqtini aniqlash kiradi. Qon tomirlararo qon koagulyatsiyasi markerlari – РФМК va ПДФ, D-dimerni IFA va parakoagulyatsion testlar yordamida o’rganish ДВСni tasdiqlashga yordam beradi.

ДВС sindromining mezonlari qismlarga bo’lingan eritrotsitlar mavjudligi, trombotsitlar va fibrinogen yetishmovchiligi, ПДФ kontsentratsiyasining oshishi, qon zardobidagi antitrombin III faolligining pasayishi, АЧТВ va trombin vaqtining uzayishi hisoblanadi. «Shok organlari» ning funktsional holati baholanadi: o’pka, buyrak, jigar, yurak-qon tomir tizimi, miya. ДВС sindromini birlamchi fibrinoliz va boshqa koagulopatik sindromlardan farqlash kerak.

ДВС sindromini davolash

Tarqatilgan tomir ichi qon ivishini davolashda uning muvaffaqiyati erta tashxis qo’yish bilan bo’lishi mumkin. Qon ketish va organ yetishmovchiligi ko’rinishidagi og’ir alomatlar uchun faol terapevtik choralar talab qilinadi. Tarqatilgan tomir ichi qon ivishi bilan og’rigan bemorlar reanimatsiyaga yotqizilishi va agar kerak bo’lsa, o’pka sun’iy ventelyatsiyasi va shokka qarshi faol terapiya o’tkazilishi kerak. Oligosimptomatik tarqalgan tomir ichi qon ivishi (ДВС) bilan davolashning asosiy usuli fon patologiyasini davolash, gemodinamik parametrlarni tuzatish va organlarning funktsional buzilishidir.

O’tkir tarqalgan tomir ichi qon ivishi uning asosiy sababini tezda bartaraf etishni talab qiladi, masalan, shoshilinch tug’dirish, gisterektomiya – akusherlik patologiyasida yoki antibiotik terapiyasi – septik asoratlar paytida. Giperkoagulyatsiyani bartaraf etish uchun antikoagulyantlarni (geparin), antitrombotsitlarni (dipiridamol, pentoksifilin), fibrinolitiklarni buyurish ko’rsatilgan. Bemorlar gemostaz indikatorlarining doimiy dinamik nazorati ostida bo’lishi kerak.

ДВС sindromi o’rnini bosuvchi terapiya sifatida yangi muzlatilgan plazma, trombotsit yoki eritrotsit massasining transfuziyasi (trombotsitlar darajasida yoki Hb pasayishi bilan) qo’llaniladi; kriyopretsipitat (yurak etishmovchiligi uchun), fiziologik eritma. Hayotga tahdid soladigan qon ketishida antifibrinolitik moddalarni buyurish mumkin (aminokapron kislota, proteaza ingibitorlari). Teri qon ketishi va jarohatlari uchun etamsilat, gemostatik shimgich bilan biriktiruvchi moddalar qo’llaniladi.

Ko’rsatmalarga ko’ra kortikosteroidlar, kislorodli terapiya, plazmaferez qo’llaniladi. Mikrosirkulyatsiyani va organlarning buzilgan funktsiyalarini tiklash uchun angioprotektorlar, nootrop dorilar va sindrom terapiyasi buyuriladi. O’tkir buyrak yetishmovchiligida gemodializ va gemodiafiltratsiya o’tkaziladi. Surunkali tarqalgan tomir ichi qon ivishida antitrombotsitlarni, vazodilatatorlarni, operatsiyadan keyingi davrda – geparin terapiyasini qo’llash maqsadga muvofiqdir.

ДВС sindromi prognozi va profilaktikasi

Tarqatilgan tomir ichi qon ivishining prognozi asosiy, etiologik ahamiyatga ega bo’lgan kasallik, gemostaz buzilishlarining og’irligi va boshlangan davolanishga qarab o’zgaruvchan. O’tkir tarqalgan tomir ichi qon ivishida o’limga olib keladigan katta qon yo’qotish, shok rivojlanishi, buyrak yetishmovchiligi, o’tkir nafas yetishmovchiligi, ichki qon ketish natijasida o’lim ehtimoli istisno. Tarqatilgan tomir ichi qon ivish sindromining oldini olish xavf ostida bo’lgan bemorlarni aniqlash (ayniqsa, homilador ayollar va qariyalar orasida) va asosiy kasallikni davolashdan iborat.