Pangipopituitarizm : barcha trop gormonlar doimiy yetishmovchiligi haqida – sababi, belgilari, tasnifi, tashxislash, davolash va oldini olish

Pangipopituitarizm – adenogipofizning funktsional yetishmovchiligi bo’lib, barcha trop gormonlarning doimiy yetishmovchiligi va periferik endokrin bezlarning gipofunktsiyasi bilan tavsiflanadi. Pangipopituitarizm bilan bolalarda o’sish va rivojlanishning kechikishi, og’ir vazn yo’qotish, og’ir zaiflik, jinsiy disfunktsiya, gipotiroidizm va gipokortisizm belgilari, neyropsixiatrik kasalliklar va gipofiz komasi kuzatiladi. Pangipopituitarizm diagnostikasi tropik gormonlar, estradiol, testosteron, T4, qon va siydikdagi kortizolning bazal darajasini o’rganish, turli provokatsion testlar, neyroradiologik tekshiruvni o’z ichiga oladi. Pangipopituitarizmni davolash kasallikning kelib chiqishiga bog’liq bo’lib, u tegishli gormonlarni almashtirish terapiyasini o’tkazish, gipofiz o’simtasini jarrohlik yo’li bilan olib tashlashdan iborat.

Umumiy ma’lumot

Oldingi gipofiz bezining gormonlari (AKTG, LG, STG, TTG, FSG va prolaktin) periferik endokrin bezlar (qalqonsimon bez, buyrak usti bezlari, tuxumdonlar va moyaklar) faoliyatining asosiy regulyatorlari bo’lib, deyarli hamma narsaga bilvosita ta’sir qiladi. Pangipopituitarizmda trop gormonlar sekretsiyasining to’liq kamayishi yoki to’xtashi tegishli nishon endokrin bezlarning ikkilamchi yetishmovchiligiga va gipotiroidizm, gipokortisizm, gipogonadizm, past bo’y, agalaktiya va boshqalar belgilarining rivojlanishiga olib keladi.

Birlamchi gipopituitarizm oldingi gipofiz bezining tug’ma yoki orttirilgan destruktiv zararlanishi natijasida rivojlanadi. Ikkilamchi pangipopituitarizmda adenogipofiz gormonlarining yetishmovchiligi gipotalamus yadrolarining shikastlanishi va gipotalamusni lizing qiluvchi gormonlar ajralishining yo’qolishi yoki kamayishi natijasida yuzaga keladi. Pangipopituitarizmning klinik belgilari, qoida tariqasida, funktsional faol gipofiz to’qimalarining kamida 90-95% zararlanganda (aniq subkapsulyar atrofiya va sikatrisiyali transformatsiya) topiladi. Ichki organlarda, silliq va skelet mushaklarida barcha funktsiyalarning buzilishi bilan progressiv atrofiya va og’ir fibroz kuzatiladi. Ko’pincha (65% hollarda) pangipopituitarizm yosh va o’rta yoshli ayollarda (20 yoshdan 40 yoshgacha) uchraydi.

Sabablari

Oldingi gipofiz bezi va gipotalamusning turli patologik holatlari pangipopituitarizmda tropik gormonlarning yetarli darajada ajralmasligiga olib kelishi mumkin. Ko’pincha pangipopituitarizm gipotalamus-gipofiz mintaqasining qon aylanishining buzilishi (ishemik nekroz, gipofiz to’qimalarining infarkti, gipofiz apopleksiyasi, tomir trombozi, ichki uyqu arteriyasining anevrizmalari) bilan yuzaga keladi.

Pangipopituitarizmda xaf guruhi tug’ish paytida katta (1 litrdan ortiq) qon yo’qotish, abort (Simmonds-Shin sindromi, gipotalamo-gipofizar kaxeksiya), gipovolemiya, arterial gipotenziya, shok va qon aylanishining gipofiz gipoksiyasi rivojlanish xavfi yuqori bo’lgan ayollardir. Gipofiz bezining funktsional kuchlanishini keltirib chiqaradigan takroriy va tez-tez homiladorlik va tug’ish pangipopituitarizmning rivojlanishiga moyil bo’ladi.

Erkaklarda gipofiz bezidagi ishemik o’zgarishlar oshqozon-ichak va burundan qon ketishining ko’pligi natijasida yuzaga kelishi mumkin. Gipofiz va gipotalamusning yaxshi sifatli o’smalarida (adenoma, kraniofaringioma, kista, meningioma, gipofiz pedikulyar angioma) yoki gipotalamus-gipofiz mintaqasidagi xavfli o’smalarning metastazlarida pangipopituitarizmning rivojlanish ehtimoli yuqori.

Natijada intraserebral qon ketishi bilan og’ir travmatik miya shikastlanishi, gipotalamus va gipofiz o’smalari uchun jarrohlik va radiatsiya terapiyasi adenogipofiz va / yoki gipotalamus hujayralariga zarar yetkazishi mumkin.

Pangipopituitarizmning ko’proq kam uchraydigan sabablari orasida Hand-Schuller-Christian kasalligi, sarkoidoz, gemokromatoz mavjud. Ba’zi infektsiyalar (sil, bezgak, sifilis, ensefalit, gripp) gipofiz to’qimasini yo’q qiladigan yallig’lanish va halokatli o’zgarishlarga olib kelishi mumkin. Homiladorlikning ikkinchi yarmidagi og’ir toksikoz, shuningdek, bezning autoimmun zararlanishi – infiltratsiya bilan limfotsitik gipofizit va uning funktsional yetishmovchiligi rivojlanishi bilan gipofiz to’qimasini limfoid to’qimalar bilan almashtirishi mumkin. Ba’zi hollarda pangipopituitarizmning sabablarini aniqlash mumkin emas (idiopatik pangipopituitarizm).

Belgilari

Pangipopituitarizmning klinik ko’rinishi kombinatsiyalangan poliendokrin yetishmovchilikning o’ziga xos belgilari va turli neyrovegetativ ko’rinishlarni o’z ichiga oladi. Pangipopituitarizm belgilarining og’irligi adenogipofizning halokatli shikastlanish darajasiga bog’liq. Odatda, kasallik asta-sekin rivojlanadi, kamdan-kam hollarda u o’tkir boshlanadi va qisqa vaqt ichida bemorning o’limiga olib kelishi mumkin. Birinchisi odatda somatotrop va gonadotropik funktsiyalarning pasayishi, keyin tirotrop va adrenokortikotropik faollik.

Pangipopituitarizmda gonadotropinlarning (LG va FSG) qisman yoki to’liq yetishmasligi jinsiy bezlarning disregulyatsiyasiga olib keladi. Erkaklarda testosteron darajasi, libido va potensiya pasayadi, ikkilamchi jinsiy belgilar asta-sekin yo’qoladi (iyakda, qo’ltiq ostida, qovoqda soch o’sishi), prostata bezi, moyaklar, urug’ pufakchalari va jinsiy olatni atrofiyasi, oligoazoospermiya rivojlanadi. Ayollarda estrogen faolligining belgilari yo’qoladi, ichki va tashqi jinsiy a’zolar, sut bezlari amenoreyasi va gipotrofiyasi, ko’krak qafasining depigmentatsiyasi, tug’ruqdan keyingi agalaktiya (Schien sindromi) paydo bo’ladi.

Pangipopituitarizmning asosiy belgisi teri osti yog ‘qatlamining yo’qolishi, mushaklar atrofiyasi va kaxeksiyagacha bo’lgan ichki organlar hajmining pasayishi bilan tana vaznining keskin kamayishi. Terining pangipopituitarizmi bo’lgan qismida terlash, qichishish va ajinlar kamayishi, yuz va teri burmalarida iflos tuproqli pigmentatsiya joylari bilan mumsimon tusning rivojlanishi va akrosianoz kuzatiladi. Trofik buzilishlar suyak to’qimalarining dekalsifikatsiyasiga, osteoporozning rivojlanishiga, tishlarning parchalanishiga va soch to’kilishiga yordam beradi.

Gipotalamik-gipofiz o’smalari bilan intrakranial bosimning oshishi, bosh og’rig’i va ko’rish keskinligining pasayishi kuzatiladi. Pangipopituitarizmda TTG yetishmovchiligi gipotiroidizm belgilarining paydo bo’lishiga olib keladi: letargiya, uyquchanlik, bradikardiya, qon bosimining pasayishi, oshqozon-ichak traktining atoniyasi.

AKTG yetishmovchiligi ikkilamchi gipokortisizmni keltirib chiqaradi, zaiflik va gipotenziyani kuchaytiradi, tananing interkurent infektsiyalarga va stressli vaziyatlarga chidamliligini pasaytiradi, gipoglikemiya, og’ir dispeptik kasalliklar rivojlanishiga yordam beradi. Pangipopituitarizm bilan og’rigan bemorlarda kuchli zaiflik, adinamiya, termoregulyatsiyaning buzilishi, nevrologik kasalliklar (polinevrit, kuchli og’riq sindromi bilan poliradikulonevrit) kuzatiladi. Pangipopituitarizm bilan og’rigan bolalarda o’sish gormoni (STG) va tirotropin yetishmasligi o’sishning sekinlashishiga (gipofizar mitti), jinsiy rivojlanishning kechikishiga va kognitiv buzilishlarga olib keladi.

Pangipopituitarizmning barcha variantlari bilan ruhiy salomatlikning buzilishi mavjud: emotsional faollikning pasayishi, apatiya, depressiya, qarilik involyutsiyasi fenomeni. Pangipopituitarizm bilan o’tkir buyrak usti yetishmovchiligi va progressiv gipotiroidizm kombinatsiyasi tufayli ortostatik kollaps va koma rivojlanish xavfi yuqori. Gipofiz komasi to’satdan rivojlanishi mumkin, adinamiyaning kuchayishi (to’liq harakatsizlikka qadar), giponatremiya va gipoglikemiya belgilari, tetanik sindrom, gipotermiya.

Tashxislash

Pangipopituitarizm diagnostikasi anamnez ma’lumotlari, klinik ko’rinish, gormonal, neyroradiologik, oftalmologik tekshiruvlar va rentgenografiya natijalarini tahlil qilishga asoslangan.

Pangipopituitarizmda nishon organlarning disfunktsiyasini baholash uchun endokrin bezlarning gormonlari darajasi tekshiriladi: TTG va T 4, AKTG, 17-OCS, LG va FSG, STG, prolaktin, testosteron, estradiol, qon va siydikda kortizol. Gipofiz gormonlari zahiralarini aniqlash uchun diagnostik testlar o’tkaziladi (bo’shatish gormonlarini kiritish bilan stimulyatsiya testlari, metiraponni qabul qilish, insulin bilan gipoglikemik test va boshqalar). Ko’pincha laboratoriya diagnostikasida o’sish gormoni darajasini aks ettiruvchi somatomedin-C (insulinga o’xshash o’sish omili – IGF-1) ning qon tarkibini aniqlash qo’llaniladi.

Pangipopituitarizmda muhim diagnostik ahamiyatga ega bo’lib, gipoxrom va normoxrom anemiya, ba’zan eozinofiliya va limfotsitoz bilan leykopeniya, past glyukoza darajasi va qonda yuqori xolesterin darajasi mavjud. Pangipopituitarizmda gipofiz-gipotalamus mintaqasining strukturaviy anomaliyalarini ko’rish uchun MRT yoki KT, miyaning pozitron emissiya tomografiyasi (PET), turk egati konusning lateral kraniografiyasi, qon tomir anomaliyalari yoki anevrizmalarini aniqlash uchun miya angiografiyasi o’tkaziladi. Shuningdek, ko’krak qafasi, bosh suyagi, umurtqa pog’onasi, qo’l suyaklari organlarining rentgenogrammasi bolalarda suyak yoshini va kattalardagi osteoporoz hodisalari mavjudligini aniqlash, ko’rish sohalarini tekshirish.

Endokrinologiyada pangipopituitarizmning differentsial diagnostikasi birlamchi endokrinopatiyalar, poliendokrin autoimmun sindrom, keskin vazn yo’qotish va charchashga olib keladigan kasalliklar (xatarli o’smalar, sil, enterokolit, tropik diareya (qoraqalpog’iston), distrofik porfiriyalar, psixoporfiriyalar bilan amalga oshiriladi.

Davolash

Pangipopituitarizmda periferik endokrin bezlarning yo’qolgan funktsiyalarini qoplash uchun dozalarni va dori vositalarini individual tanlash bilan tegishli gormonlarni o’rin bosuvchi terapiyasi buyuriladi. Pangipopituitarizm terapiyasida bolalarda chiziqli o’sishni rag’batlantirish uchun somatotropin qo’llaniladi; gipotiroidizm belgilarini yo’q qilish uchun – qalqonsimon gormonlar (levotiroksin natriy), buyrak usti yetishmovchiligi bilan – prednizolon, gidrokortizon (ba’zan mineralokortikoidlar bilan birgalikda).

Gipogonadizmning namoyon bo’lishini davolashda jinsiy gormonlar ko’rsatiladi: ayollarda – hayz ko’rish funktsiyasini tiklash uchun estrogen va progesteron preparatlari, bepushtlik uchun gonadotropinlar (gonadoliberin), erkaklarda – testosteron – jinsiy istak va quvvatni normallashtirish uchun.

Shish paydo bo’lishining pangipopituitarizmi bo’lsa, o’rnini qoplash terapiyasi bilan parallel ravishda o’simtani adekvat davolash amalga oshiriladi: kichik o’lchamdagi o’simtalar uchun – radiatsiya terapiyasi bilan birgalikda transsfenoidal mikrojarrohlik yo’li bilan olib tashlash, prolaktinomalarda – dofamin agonistlari (bromokriptin, kabergolin). Gipofiz bezining apopleksiyasi bilan transsfenoidal kirish orqali gipofiz bezining shoshilinch dekompressiyasi, shuningdek, glyukokortikoidlarning yuqori dozalarini qo’llash tavsiya etiladi.

Prognoz va profilaktika

Pangipopituitarizmning prognozi adenogipofizning funktsional yetishmovchiligini keltirib chiqaradigan asosiy sabab va terapevtik choralarning (jarrohlik davolash, HRT) yetarliligi bilan belgilanadi. Pangipopituitarizmni davolashdan so’ng bemorning gormonal holatini (3, 6, 12 oydan keyin va keyin har yili) baholash kerak, ko’rish nuqsonlari rivojlanishi bilan – turk egarining rentgenografiyasi va gipofiz bezining vizualizatsiyasi amalga oshiriladi (har birida).

Profilaktik chora-tadbirlar tug’ruqdan keyingi va boshqa qon ketishining oldini olish, TBI, neyroinfeksiyalar va gipofiz beziga zarar yetkazadigan boshqa omillarni o’z ichiga oladi.

Энг сифатли қора седана ёғи капсуласи

🔹Кўпчиликнинг қийнайдиган гипертонияни олдини олишда;

🔹Қандли диабетга қарши курашишда;

🔹Ревматизм ва бўғим касалликларининг олдини олишда;

🔹Жигар ва буйрак муаммолардан халос этишда;

🔹Турли бактерия, вирус, шамоллаш ва гриппнинг олдини олишда;

🔹 Aллергия, инсон организмида яшаб, соғлом ривожланишга йўл қўймайдиган паразитлардан халос бўлишда;

🔹Иммунитетингизни бақувват қилиб, чарчоқ, ҳолсизлик, уйқусизлик ва ҳазим қилиш тизимини яхшилашда яқиндан кўмаклашади.

Боғланиш ва тўлиқ маълумот

Тел : +998 99 842 88 86

Телеграм : @al_hadaya_2

Расмий саҳифа : www.alhadaya.uz