Bilirubinuriya haqida – sababi, belgilari, tasnifi, tashxislash, davolash va oldini olish

Bilirubinuriya – siydikda bilirubin mavjudligi bilan tavsiflanadigan patologik holat. Sabablari jigar va o’t yo’llarining kasalliklari. Bilirubinning yuqori konsentratsiyasi siydikni qora jigarrang qiladi. Bilirubinuriya testi urobilinogenuriya testi (siydikda bilirubin hosilalarini aniqlash) bilan birgalikda sariqlikning differentsial diagnostikasi uchun ishlatiladi – parenximal, gemolitik, obstruktiv. Bilirubinuriyani tuzatish uchun asosiy kasallikni davolash kerak.

Bilirubinuriya sabablari

Fiziologik sabablar

Fiziologik urobilinogenuriya tez-tez kuzatiladi, chunki bilirubin metabolitlarining kichik konsentratsiyasi (17 mkmol / l gacha) har doim sog’lom siydikda topiladi. Bilirubin sog’lom odamning siydigida ham mavjud (taxminan 7-20 mkmol / L), ammo bu miqdor standart usullar bilan aniqlanmaydi. Shuning uchun siydikning umumiy tahlilida bilirubinni aniqlash har doim qandaydir patologiyani ko’rsatadi.

Dorilar qabulidan keyin

Siydikni qizil rangga bo’yaydigan dorilarni qabul qilgan bemorlarda (xlorpromazin, fenazopiridin, medazepam), soxta bilirubinuriya va urobilinogenuriya bo’lishi mumkin. Bu siydik sinov chiziqlaridagi kimyoviy reaktsiyalarning tabiati bilan bog’liq. Siydik tahlili natijalarini sharhlashda bu haqiqat doimo e’tiborga olinishi kerak.

Jigar kasalliklarida

Bilirubinuriyaning asosiy sababi. Jigar parenximasi shikastlanganda, bilirubin parchalangan hujayralardan qonga, ham bilvosita, ham to’g’ridan-to’g’ri chiqariladi, ya’ni. glyukuron kislotasi bilan bog’langan (konyugatsiyalangan). Buyraklarga qon oqimi bilan kirganda, bilirubin buyrak filtrlari orqali siydikka kiradi, chunki buyraklarning glomerulyar apparati konyugatsiyalangan bilirubinni o’tkazishga qodir.

Bilirubinuriya darajasi jigar shikastlanishining dastlabki bosqichlarida ahamiyatsiz bo’lib, so’ngra jarayonning og’irligiga parallel ravishda asta-sekin o’sib boradi, eng yuqori bosqichda maksimal ko’rsatkichlarga yetadi, shundan so’ng terapiya ta’siri ostida pasayishni boshlaydi. Bilirubinuriya quyidagi kasalliklarda uchraydi:

• Virusli gepatit.
• Toksik gepatit (alkogolli, giyohvand moddalar).
• Autoimmun gepatit (AIH).
• Jigar sirrozi.
• Jiddiy infektsiyalarda jigar shikastlanishi: pnevmoniya, sepsis, yuqumli toksik shok.
• Metabolik kasalliklar bilan og’rigan bemorlarda jigar shikastlanishi: irsiy yoki ikkilamchi gemokromatoz, Wilson-Konovalov kasalligi, alfa-antitripsin-1 etishmovchiligi.
• Gepatotsellyulyar karsinoma.
• Parazitar kasalliklar: amyobali jigar absesi, exinokokkoz.

O’t yo’llari kasalliklari

Ko’pincha bilirubinuriya safro chiqishining buzilishi (obstruktiv, subgepatik sariqlik) bilan tavsiflangan kasalliklarda kuzatiladi. Intragepatik yoki ekstragepatik o’t yo’llarining obstruktsiyasi tufayli ularning o’zanida gidrostatik bosim kuchayadi. Konyugatsiyalangan bilirubin qon kapillyarlariga tarqala boshlaydi, keyin u buyraklar orqali siydikda filtrlanadi.

Bilirubinuriya darajasi kasallikning boshidanoq ancha yuqori bo’lib, oshqozon-ichak traktining obstruktsiyasining og’irligi bilan bog’liq va uni yo’q qilgandan keyin yo’qoladi – deyarli darhol jarrohlik davolash bilan, asta-sekin konservativ davo bilan. Bilirubinuriya kuzatiladigan oshqozon-ichak trakti kasalliklari:

• Kalkulyoz xoletsistit, o’t tosh kasalligi.
• Yiringli xolangit.
• Birlamchi biliar siroz (BBS).
• Birlamchi sklerozlangan xolangit (BSX).
• Xolangiokarsinoma.
• Vater papillasining saratoni.

Yaxshi sifatli giperbilirubinemiya

Bilirubinuriyaning juda kam uchraydigan sababi bilirubin almashinuvining irsiy buzilishlari, xususan Dabin-Jonson sindromi va Rotor sindromidir. Ushbu buzilishlar o’t yo’llarida organik anionlarni tashish tizimidagi genetik nuqson bilan tavsiflanadi, bu konyugatsiyalangan bilirubinning safroga oqishini buzadi.

Gepatotsitlarda ortiqcha bilirubin to’planishi tufayli uning bir qismi qon oqimiga, so’ngra siydikga kiradi. Bilirubinuriya ahamiyatsiz va hozirgi vaqtda ushbu kasalliklar uchun o’ziga xos davolash mavjud emasligi sababli, u bemorning butun hayoti davomida kuzatiladi.

Urobilinogenuriya sabablari

Urobilinogenlar bilirubin hosilasidir. Ularni siydikda aniqlash muhim diagnostika vositasi hisoblanadi. Siydikda urobilinogenlarning mavjudligi eritrotsitlar destruktsiyasining kuchayishi (gemolitik holatlar), jigar parenximasining shikastlanishi, distal yo’g’on ichakda reabsorbtsiyaning kuchayishi bilan yuzaga kelishi mumkin.

Virusli gepatitda urobilinogenuriya kasallikning boshlanishida maksimal darajaga yetadi, so’ngra asta-sekin pasayadi va kasallikning avj davrida deyarli aniqlanmaydi va tiklanish davrida yana kuchayadi. Urobilinogenuriya yuzaga keladigan kasalliklar:

• Gemoliz bilan kechadigan kasalliklar: gemolitik anemiyalar, gemoglobinopatiyalar, qon quyishdan keyingi holatlar.
• Jigar kasalliklari: virusli, toksik gepatit, jigar saratoni.
• Ichak kasalliklari: enterokolit, uzoq muddatli ich qotishi, ichak tutilishi.

Bilirubinuriya bilan urobilinogenuriya sabablari

Siydikda urobilinogenlar va bilirubinning bir vaqtning o’zida mavjudligi parenximatoz sariqlik uchun xarakterlidir, ya’ni. jigar kasalliklari. Ushbu 2 laboratoriya tahlilini aniqlash sariqlikning differentsial diagnostikasida muhim qadamdir. Bilirubinuriya va urobilinogenuriyaning kombinatsiyasi o’tkir jigar kasalligining boshlanishida (masalan, o’tkir virusli gepatitning sariqlikdan oldingi bosqichida) yoki jigar to’qimalarida surunkali yallig’lanish jarayoni (autoimmun gepatit, surunkali virusli gepatit) mavjud bo’lganda kuzatiladi ).

Tashxislash

Agar bilirubinuriya aniqlansa, uning paydo bo’lish sabablarini aniqlash uchun umumiy amaliyot shifokoriga murojaat qilishingiz kerak. Bilirubinuriya gepatobiliar tizimning shikastlanishining juda erta belgisi bo’lib, uning paydo bo’lishi ko’pincha kasallikning yorqin klinik ko’rinishini rivojlanishidan oldin sodir bo’ladi. Qabulda tekshiruv o’tkaziladi, unda terining va shilliq pardalarning rangi, kattalashgan jigar, o’t pufagining shikastlanish belgilari (Kera, Ortner simptomi) e’tiborga olinadi.

Siydik va najas rangining o’zgarishini aniqlanadi. Anamnez ma’lumotlarini to’plashda ular bemorning qanday dori-darmonlarni qabul qilishini aniqlaydilar. Bilirubin, urobilinogenlar darajasi siydikni klinik tahlil qilishda sinov chiziqlari yordamida tekshiriladi. Noto’g’ri salbiy natijalar siydik namunasini yorug’likka uzoq vaqt ta’sir qilish (bilirubin va urobilinogenlarning oksidlanishi sodir bo’ladi), siydikda askorbin kislotaning yuqori konsentratsiyasi bilan mumkin.

Siydik cho’kmasini mikroskopik tekshirish ba’zi hollarda bilirubin kristallarini aniqlaydi. Bilirubinuriyaning etiologik omilini aniqlash va differentsial tashxis qo’yish uchun quyidagi tekshiruv buyuriladi:

• Qon testlari. Jigar kasalliklarida, biokimyoviy qon testida bilirubin, jigar fermentlari (ALT, AST) kontsentratsiyasining oshishi, oshqozon-ichak trakti kasalliklarida – xolestaz belgilarining ko’payishi (ishqoriy fosfataza, gamma-glutamil transpeptidaza) , gemolitik sharoitda – laktat dehidrogenaza, bilvosita bilirubin. Metabolik kasalliklarga chalingan odamlarda qondagi transferrin, seruloplazmin va metall ionlarining (mis, temir) parametrlari aniqlanadi.
• Immunologik tadqiqotlar. Virusli gepatitga shubha bo’lsa, o’ziga xos antitelalarni (HBsAg, HCV), DNK va RNK viruslarini aniqlash uchun IFA va PCR buyuriladi. Autoimmun kasalliklarda autoantitelalar tekshiriladi – antimitoxondrial, antisitoplazmik, silliq mushak hujayralariga antitelalar.
• Gemoliz testlari. Gemolizni tasdiqlash uchun eritrotsitlarning osmotik qarshiligini aniqlash, Kumbs testi, gemoglobin oqsillarining elektroforezi, oqim sitometriyasi va boshqalar.
• Ultratovush. Qorin bo’shlig’i organlarining ultratovush tekshiruvi jigarning kattalashishini, uning exogenligining pasayishini, diffuz o’zgarishlarni, o’t pufagi devorlarining qalinlashishini va toshlarning mavjudligini aniqlashi mumkin.
• Genetika tadqiqoti. Bilirubinuriya sababi sifatida yaxshi sifatli giperbilirubinemiyaga shubha qilingan taqdirda, sitogenetik, polimeraza zanjiri reaktsiyasi bilan mutatsiyalarni aniqlash uchun genetik testlar buyuriladi.

Korreksiya ( to’g’rilash, davolash )

Konservativ davolash ( dorilar bilan )

Bilirubinuriyani, shuningdek, urobilinogenuriyani o’z-o’zidan tuzatish usullari mavjud emas. Asosiy kasallikni davolash kerak. Jigar kasalliklarida, birinchi navbatda, cheklovchi choralar ko’riladi – Pevznerga ko’ra 5-sonli parhez jadvalini tayinlash, spirtli ichimliklarni iste’mol qilishdan bosh tortish va preparatni bekor qilish (tibbiy gepatit holatida). Shuningdek, etiologiyasiga ko’ra quyidagi dorilar qo’llaniladi:

• Virusga qarshi vositalar. Virusli gepatitni davolash uchun pelinatsiyalangan interferon, nukleozid analoglari (entecavir, ribavirin), teskari transkriptaza ingibitorlari (lamivudin) qo’llaniladi.
• O’t haydovchi dorilar. Xolestaz bilan kechadigan kasalliklarda ursodeoksixol kislotasini o’z ichiga olgan preparatlar samarali bo’ladi.
• Gepatoprotektorlar. Jigar hujayralarini haddan tashqari shikastlanishdan himoya qilish uchun ademetionin, glycyrrhizic kislotasi qo’llaniladi.
• Glyukokortikoidlar. AIH, PSC, PBCda autoimmun yallig’lanishni bostirish uchun buyrak usti korteksining gormonlari (prednizolon, metilprednizolon) preparatlari qo’llaniladi.
• Gemolizbilan kurashish uchun dorilar. Gemolizning oldini olish uchun immunosupressantlar (gidroksiureya), tomir ichiga immunoglobulinlar buyuriladi. Inqirozlarni to’xtatish uchun ular narkotik va narkotik bo’lmagan analgetiklarga murojaat qilishadi.
• Parazitlarga qarshi vositalar. Amebioz bilan metronidazol, ornidazol, echinokokkoz bilan – mebendazol qo’llaniladi.
• Kimyoterapiya. Gepatotsellyulyar saraton yoki xolangiokarsinoma bilan og’rigan bemorlarga multikinaza ingibitorlari (sorafemib, lenvatinib) buyuriladi.

Xirurgik davo

O’t pufagini jarrohlik yo’li bilan olib tashlash (xoletsistektomiya) kalkulyozli xoletsistit va xolelitiyozli bemorlarga ko’rsatiladi. Hozirgi vaqtda minimal travma bilan endoskopik operatsiyalar asosan amalga oshiriladi. Exinokokkoz bilan kista olib tashlanadi. Ko’pgina gemoliz kasalliklarini davolashning eng samarali usuli bu splenektomiya (taloqni olib tashlash).

Ushbu operatsiyadan so’ng, yuqumli asoratlarni oldini olish uchun pnevmokokk, meningokokk, Haemophilus influenzae ga qarshi emlash kerak. Jigar saratoni, xolangiokarsinoma, sklerozan xolangit kabi ba’zi kasalliklarda bemorning umrini uzaytirishning yagona yo’li jigar transplantatsiyasi hisoblanadi.

Prognoz

Bilirubinuriya, shuningdek, urobilinogenuriyaning o’zi prognoz bo’la olmaydi. Bularning barchasi asosiy patologiyaga bog’liq bo’lib, uning fonida bu laboratoriya o’zgarishlari paydo bo’lgan. Yaxshi sifatli giperbilirubinemiya va virusli gepatit A da eng qulay prognoz. Eng noqulay natijalar saraton, jigar sirrozi, o’tkir gepatitning fulminant kursida kuzatiladi. Shuning uchun, agar bilirubinuriya aniqlansa, mutaxassisga murojaat qilish kerak.

Foydalanilgan adabiyotlar :